Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest rzadką chorobą, która atakuje naczynia krwionośne transportujące krew z serca do płuc. Znane są one jako tętnice płucne. Jest to choroba postępująca, co oznacza, że z czasem jej objawy mogą się pogorszyć[1][2]
W przypadku TNP tętnice płucne stają się coraz węższe, ponieważ ściany naczyń krwionośnych stają się grubsze i mniej elastyczne.[3] Zwężenie tętnic płucnych ogranicza przepływ krwi do płuc, co utrudnia sercu pompowanie krwi przez tętnice. Próbując utrzymać przepływ krwi, serce musi pompować mocniej, zwiększając ciśnienie w tętnicach płucnych[1]
Co to oznacza?
Gdy prawa strona serca ciągle musi pracować ciężej, aby pompować krew przez tętnice płucne, może stopniowo słabnąć[2] W niektórych przypadkach może to prowadzić do niewydolności prawego serca.[1][2]
Nadal nie w pełni rozumiemy TNP i jego dokładna przyczyna pozostaje nieznana. Istnieją jednak cztery główne rodzaje TNP. Należą do nich:[6]
Powiązane TNP występuje w sytuacji, gdy choroba rozwija się z powodu wpływu życia z innymi chorobami. TNP może być związane z różnymi innymi schorzeniami, w tym z chorobami, które wpływają na tkanki utrzymujące ciało w całości (znanymi również jako choroby tkanki łącznej), wadami wrodzonymi, które wpływają na serce (znanymi również jako wrodzona choroba serca), HIV i chorobami wątroby [8][5]
TNP indukowane lekami i toksynami występuje w sytuacji, gdy niektóre leki i toksyny powodują rozwój TNP [6]
Wczesne rozpoznanie TNP jest ważne, ponieważ wiąże się z lepszymi wynikami zdrowotnymi, jednak TNP często okazuje się trudne do zdiagnozowania [9]
Kluczowym problemem jest to, że wczesne objawy – duszności, zawroty głowy i zmęczenie – nie są zbyt specyficzne i można je łatwo pomylić z wieloma innymi, bardziej powszechnymi schorzeniami, takimi jak astma, a nawet brakiem sprawności fizycznej lub depresją[10][9] Ze względu na swoją złożoność TNP jest zwykle diagnozowane w specjalistycznych ośrodkach, w których lekarze przeprowadzają serię testów w celu wykluczenia innych możliwych chorób i potwierdzenia rozpoznania[5][11]
Testy dostępne w przypadku podejrzenia i w celu potwierdzenia rozpoznania TNP to na przykład:
Badanie przedmiotowe[6]
Istnieje kilka leków do stosowania konkretnie w leczeniu TNP. Wszystkie wymienione leki rozkurczają i rozszerzają naczynia krwionośne w płucach, a także zmniejszają przerost komórek w ścianach naczyń i zapobiegają mu. Aby pomóc chorym na TNP uzyskać najlepszą możliwą jakość życia, specjaliści w zakresie TNP mogą zalecić jednoczesne stosowanie jednego lub większej liczby leków, w tym doustnych, wziewnych i dożylnych. W ciężkich przypadkach może być konieczne przeszczepienie płuc[6]
Do innych metod leczenia wspomagającego, które mogą być zalecane w przypadku TNP, należą[6]
Diuretyki (zwane również lekami moczopędnymi), by zmniejszyć obrzęk
Tlenoterapia, by zapewnić organizmowi wystarczającą ilość tlenu do funkcjonowania
Suplementacja żelaza, ponieważ niedobór żelaza może być częsty u osób z TNP
Osobom żyjącym z TNP radzi się, by porozmawiali z lekarzem w celu identyfikacji najlepszej dla nich opcji terapeutycznej. Chociaż nie ma jeszcze lekarstwa na TNP, terapie mogą pomóc ludziom w radzeniu sobie z objawami choroby i spowolnieniu jej progresji[8]
Określenie „choroba postępująca” oznacza, że w większości przypadków z czasem jej objawy się pogarszają.
W TNP termin „klasa czynnościowa” jest powszechnie stosowany do oceny ciężkości choroby i może być wykorzystywany do oceny jej progresji oraz ustalenia sposobów leczenia. TNP dzieli się na cztery klasy czynnościowe[6]
Klasa czynnościowa I – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym, ale bez wynikających z niego ograniczeń aktywności fizycznej. Zwykły wysiłek fizyczny nie powoduje nadmiernej duszności lub zmęczenia, bólu w klatce piersiowej lub zagrożenia omdleniem.
Klasa czynnościowa II – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym powodującym niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej. Brak dolegliwości w spoczynku. Zwykły wysiłek fizyczny powoduje nadmierną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub zagrożenie omdleniem.
Klasa czynnościowa III – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym powodującym znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Brak dolegliwości w spoczynku. Wysiłek mniejszy niż zwyczajny powoduje nadmierną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub zagrożenie omdleniem.
Klasa czynnościowa IV – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym uniemożliwiającym podjęcie jakiegokolwiek wysiłku fizycznego bez wystąpienia objawów. Występują objawy prawokomorowej niewydolności krążenia. Duszność i/lub zmęczenie mogą występować w spoczynku. Jakikolwiek wysiłek fizyczny nasila dyskomfort.
Tabela pochodzi z wytycznych ESC/ERS dotyczących rozpoznania i leczenia nadciśnienia płucnego: Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension[6]
W obecnym postępowaniu w TNP ryzyko progresji choroby u pacjentów ocenia się za pomocą kompleksowego zestawu badań przedmiotowych, obrazowych i biomarkerów, a nie tylko klasy czynnościowej WHO. Ważne jest regularne przeprowadzanie tej oceny ryzyka w trakcie trwania choroby, aby zidentyfikować wczesne oznaki jej progresji i w razie potrzeby eskalować leczenie[6]
Referencje