What is Pulmonary Arterial Hypertension?

Czym jest TNP?

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest rzadką chorobą, która atakuje naczynia krwionośne transportujące krew z serca do płuc. Znane są one jako tętnice płucne. Jest to choroba postępująca, co oznacza, że z czasem jej objawy mogą się pogorszyć¹²

W przypadku TNP tętnice płucne stają się coraz węższe, ponieważ ściany naczyń krwionośnych stają się grubsze i mniej elastyczne.³ Zwężenie tętnic płucnych ogranicza przepływ krwi do płuc, co utrudnia sercu pompowanie krwi przez tętnice. Próbując utrzymać przepływ krwi, serce musi pompować mocniej, zwiększając ciśnienie w tętnicach płucnych¹

Co to oznacza?

Gdy prawa strona serca ciągle musi pracować ciężej, aby pompować krew przez tętnice płucne, może stopniowo słabnąć² W niektórych przypadkach może to prowadzić do niewydolności prawego serca.¹²

Obejrzyj film „Czym jest TNP”, aby dowiedzieć się więcej

Jakie są objawy TNP?

Często pierwszym objawem TNP są duszności. Zwykle są one zauważalne podczas podejmowania aktywności fizycznej, takiej jak wchodzenie po schodach lub bieganie⁴

W miarę progresji TNP inne objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą rozwijać się i wpływać na codzienne czynności ⁴

Objawy mogą obejmować:⁵

1. Omdlenia
2. Zawroty głowy
3. Trudności z oddychaniem
4. Kaszel
5. Ból w klatce piersiowej
6. Niewydolność serca
7. Arytmie (zaburzenia rytmu serca)
8. Zmęczenie
9. Wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej)
10. obrzęk (opuchnięcie)

Co powoduje TNP?

Nadal nie w pełni rozumiemy TNP i jego dokładna przyczyna pozostaje nieznana. Istnieją jednak cztery główne rodzaje TNP. Należą do nich:⁶

Idiopatyczne TNP występuje w sytuacji, gdy TNP rozwija się bez oczywistej przyczyny. Jest to najczęstszy typ TNP⁷⁶

Dziedziczne TNP jest spowodowane przez problem z genem, który jest przekazywany w rodzinie. Im lepiej pozna się to powiązanie genetyczne, tym skuteczniejsze mogą stać się metody leczenia TNP ⁸⁵

Powiązane TNP występuje w sytuacji, gdy choroba rozwija się z powodu wpływu życia z innymi chorobami. TNP może być związane z różnymi innymi schorzeniami, w tym z chorobami, które wpływają na tkanki utrzymujące ciało w całości (znanymi również jako choroby tkanki łącznej), wadami wrodzonymi, które wpływają na serce (znanymi również jako wrodzona choroba serca), HIV i chorobami wątroby ⁸⁵

TNP indukowane lekami i toksynami występuje w sytuacji, gdy niektóre leki i toksyny powodują rozwój TNP ⁶

Jak diagnozuje się TNP?

Wczesne rozpoznanie TNP jest ważne, ponieważ wiąże się z lepszymi wynikami zdrowotnymi, jednak TNP często okazuje się trudne do zdiagnozowania ⁹

Kluczowym problemem jest to, że wczesne objawy – duszności, zawroty głowy i zmęczenie – nie są zbyt specyficzne i można je łatwo pomylić z wieloma innymi, bardziej powszechnymi schorzeniami, takimi jak astma, a nawet brakiem sprawności fizycznej lub depresją¹⁰⁹ Ze względu na swoją złożoność TNP jest zwykle diagnozowane w specjalistycznych ośrodkach, w których lekarze przeprowadzają serię testów w celu wykluczenia innych możliwych chorób i potwierdzenia rozpoznania⁵¹¹

Testy dostępne w przypadku podejrzenia i w celu potwierdzenia rozpoznania TNP to na przykład:

Badanie przedmiotowe⁶

Elektrokardiogram (EKG)⁶

Prosty test mierzący aktywność elektryczną serca¹²

Rentgen klatki piersiowej⁶

RTG klatki piersiowej w celu stworzenia obrazu struktur w klatce piersiowej i wokół niej¹³

Badania czynnościowe płuc i gazometria krwi⁶

Badania spirometryczne, które pokazują pracę płuc, mierząc objętość płuc, ich pojemność, prędkość przepływu gazów i wymianę gazową¹⁴

Echokardiografia ⁶

Badanie ultrasonograficzne wykorzystywane do badania serca i pobliskich naczyń krwionośnych¹⁵

Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna ⁶

Badanie obrazowe wykonywane w celu zbadania przepływu powietrza (wentylacji) i przepływu krwi (perfuzji) w płucach¹⁶

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (TK), tomografia komputerowa z kontrastem i angiografia płuc⁶

Badanie obrazowe TK może dostarczyć ważnych informacji na temat nieprawidłowości naczyniowych, sercowych, miąższowych i śródpiersiowych⁶

Obrazowanie serca za pomocą rezonansu magnetycznego⁶

Badanie obrazowe wykonywane w celu stworzenia kompleksowych obrazów serca ¹⁷

Badania krwi i immunologia ⁶

Ważne środki obejmują badanie poziomu N-końcowego fragmentu propeptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP), ponieważ może on być podwyższony u pacjentów z NP ⁶¹⁸¹⁹

Sercowo-płucne testy wysiłkowe (CPET) ⁶

Konkretny rodzaj testu wysiłkowego, który mierzy zdolność do wysiłku ⁶

Badanie ultrasonograficzne jamy brzuszne ⁶

Procedura, w której fale dźwiękowe wykorzystywane są do zbadania i utworzenia obrazów wnętrza ciała²⁰

Cewnikowanie prawego serca i test wazoreaktywności ⁶

Inwazyjna procedura, która umożliwia bezpośredni i dokładny pomiar stanu prawego serca i naczyń płucnych⁶

Jest to badanie umożliwiające ostateczne rozpoznanie TNP ⁶

Badania genetyczne ⁶

Przeszkoleni specjaliści mogą wykonać badania w kierunku konkretnych mutacji w genach, w tym mutacji BMPR2. Powinno również zostać zaproponowane poradnictwo genetyczne⁶

Jak leczy się TNP?

Istnieje kilka leków do stosowania konkretnie w leczeniu TNP. Wszystkie wymienione leki rozkurczają i rozszerzają naczynia krwionośne w płucach, a także zmniejszają przerost komórek w ścianach naczyń i zapobiegają mu. Aby pomóc chorym na TNP uzyskać najlepszą możliwą jakość życia, specjaliści w zakresie TNP mogą zalecić jednoczesne stosowanie jednego lub większej liczby leków, w tym doustnych, wziewnych i dożylnych. W ciężkich przypadkach może być konieczne przeszczepienie płuc⁶

Do innych metod leczenia wspomagającego, które mogą być zalecane w przypadku TNP, należą⁶

Leki rozrzedzające krew, by zapobiegać powstawaniu skrzepów
Diuretyki (zwane również lekami moczopędnymi), by zmniejszyć obrzęk
Tlenoterapia, by zapewnić organizmowi wystarczającą ilość tlenu do funkcjonowania
Suplementacja żelaza, ponieważ niedobór żelaza może być częsty u osób z TNP

Aktywność fizyczna i nadzorowana rehabilitacja

Wsparcie psychologiczne

Osobom żyjącym z TNP radzi się, by porozmawiali z lekarzem w celu identyfikacji najlepszej dla nich opcji terapeutycznej. Chociaż nie ma jeszcze lekarstwa na TNP, terapie mogą pomóc ludziom w radzeniu sobie z objawami choroby i spowolnieniu jej progresji⁸

Progresja TNP

Określenie „choroba postępująca” oznacza, że w większości przypadków z czasem jej objawy się pogarszają.

W TNP termin „klasa czynnościowa” jest powszechnie stosowany do oceny ciężkości choroby i może być wykorzystywany do oceny jej progresji oraz ustalenia sposobów leczenia. TNP dzieli się na cztery klasy czynnościowe⁶

Klasa czynnościowa I – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym, ale bez wynikających z niego ograniczeń aktywności fizycznej. Zwykły wysiłek fizyczny nie powoduje nadmiernej duszności lub zmęczenia, bólu w klatce piersiowej lub zagrożenia omdleniem.

Klasa czynnościowa II – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym powodującym niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej. Brak dolegliwości w spoczynku. Zwykły wysiłek fizyczny powoduje nadmierną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub zagrożenie omdleniem.

Klasa czynnościowa III – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym powodującym znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Brak dolegliwości w spoczynku. Wysiłek mniejszy niż zwyczajny powoduje nadmierną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub zagrożenie omdleniem.

Klasa czynnościowa IV – Pacjenci z nadciśnieniem płucnym uniemożliwiającym podjęcie jakiegokolwiek wysiłku fizycznego bez wystąpienia objawów. Występują objawy prawokomorowej niewydolności krążenia. Duszność i/lub zmęczenie mogą występować w spoczynku. Jakikolwiek wysiłek fizyczny nasila dyskomfort.

Tabela pochodzi z wytycznych ESC/ERS dotyczących rozpoznania i leczenia nadciśnienia płucnego: Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension⁶

W obecnym postępowaniu w TNP ryzyko progresji choroby u pacjentów ocenia się za pomocą kompleksowego zestawu badań przedmiotowych, obrazowych i biomarkerów, a nie tylko klasy czynnościowej WHO. Ważne jest regularne przeprowadzanie tej oceny ryzyka w trakcie trwania choroby, aby zidentyfikować wczesne oznaki jej progresji i w razie potrzeby eskalować leczenie⁶

Na stronie