Chłoniak z komórek płaszcza (MCL)
Niełatwo nauczyć się żyć z diagnozą raka. Być może będziesz musiał dostosować swoje codzienne życie do do nowej rzeczywistości związanej z Twoim stanem zdrowia. To może rodzić trudne uczucia. Niepokój może się nasilić, zwłaszcza gdy nie masz pewności, czego się spodziewać, gdyż rozpoznano u Ciebie nietypowy rodzaj nowotworu.
Występujący u zaledwie 0,5 do 1 na 100 000 osób [1] chłoniak z komórek płaszcza (MCL) jest rzadkim i agresywnym nowotworem krwi. Zrozumienie choroby, jej leczenia i dostępnych opcji w Twojej indywidualnej sytuacji może pomóc Ci lepiej przystosować się do życia z MCL.
Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) to rodzaj nowotworu krwi. Mówiąc dokładniej, choroba ta jest rzadką postacią chłoniaka nieziarniczego (NHL) – jest to termin stosowany do różnych podtypów nowotworów układu limfatycznego[2], spośród których jednym jest MCL.
W NHL nowotwór rozwija się w limfocytach - jednym z głównych typów komórek immunologicznych w organizmie – jest to rodzaj krwinek białych, zwanych też komórkami B. Gdy tak się dzieje, limfocyty stale się dzielą, ale nie rozwijają się prawidłowo i nie są w stanie chronić naszego organizmu.[3]
Układ odpornościowy zostaje zaburzony, przez co organizm staje się bardziej podatny na zakażenia. [4]
W przypadku MCL nowotwór rozwija się w zewnętrznej części węzła chłonnego zwanej strefą płaszcza.5
Węzły chłonne są częścią naszego układu odpornościowego. Są to drobne struktury, które filtrują szkodliwe substancje.6 Występują w nich też limfocyty. Nowotwór może również rozprzestrzeniać się w obrębie układu limfatycznego i poza nim oraz rosnąć w obrębie szpiku kostnego, śledziony, wątroby lub jelit.7
Jakie są objawy chłoniaka z komórek płaszcza (MCL)?
Najczęstsze objawy MCL to powiększenie węzłów chłonnych na szyi, pod pachą lub w pachwinie. Mogą one przybrać kształt guzka. Jeśli znajdziesz na swoim ciele guzek, który jest twardy, bezbolesny i nie zanika w ciągu dwóch tygodni8 – lub jakikolwiek inny guzek, który Cię zaniepokoi – ważne jest, aby jak najszybciej udać się do lekarza. Guzki takie są często nieszkodliwe, ale czasem mogą stanowić oznakę MCL lub innych podtypów NHL.8
Nawracająca gorączka, nadmierne pocenie się w nocy, nagła utrata masy ciała i uporczywe zmęczenie również mogą być objawami MCL, choć lekarze klasyfikują je jako „objawy B”, ponieważ występują rzadziej.9
W późniejszych stadiach MCL może występować biegunka, bóle brzucha i nudności – objawy, które można łatwo skojarzyć z innymi schorzeniami, więc naturalne jest, że pacjent nie spodziewa się, że ich przyczyną jest ten rzadki rodzaj nowotworu. Objawy te mogą wystąpić, gdy nowotwór rozprzestrzeni się poza układ limfatyczny do innych narządów. Może również wystąpić niedokrwistość z powodu braku krwinek czerwonych, a także zasinienia lub skłonność do krwawień z powodu braku krwinek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi (płytek krwi).9
MCL zazwyczaj rozpoznaje się na podstawie biopsji węzła chłonnego, podczas której pobiera się część lub całość powiększonego węzła chłonnego i przekazuje się ją do badania pod kątem obecności komórek nowotworowych.9 Chorobę można również wykryć na podstawie biopsji szpiku kostnego, badań krwi i innych badań laboratoryjnych, a także badań rentgenowskich lub tomografii komputerowej (TK).9
Ze względu na zdolność do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się, MCL często jest wykrywany już w późniejszych stadiach.7 U osób z MCL zwykle nie występują objawy w początkowej fazie choroby, co utrudnia jej wczesne wykrycie.10 Aby określić rozległość MCL oraz dobrać najlepsze leczenie dostosowane do potrzeb danego pacjenta, lekarze określają jego stadium w następujący sposób:7
Stadium I | Stadium II | Stadium III | Stadium IV |
|---|---|---|---|
Stadium I Komórki nowotworowe znajdują się w jednej grupie węzłów chłonnych. | Stadium II Komórki nowotworowe znajdują się w dwóch oddzielnych grupach węzłów chłonnych/po jednej stronie przepony. | Stadium III Komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się po obu stronach przepony i prawdopodobnie na śledzionę. | Stadium IV Komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się poza węzły chłonne do innych narządów. |
Jak często występuje chłoniak z komórek płaszcza (MCL)?
Chłoniak z komórek płaszcza jest bardzo rzadką postacią chłoniaka nieziarniczego, stanowiącą zaledwie 2,5% do 6% wszystkich jego przypadków.11Występuje on zazwyczaj u mężczyzn (trzykrotnie częściej niż u kobiet).12 Występuje on zazwyczaj u mężczyzn (trzykrotnie częściej niż u kobiet).13
Niestety przyczyna rozwoju MCL – oraz ogólnie NHL – nie jest obecnie znana, choć w wyniku badań udało się zidentyfikować pewne czynniki ryzyka, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju MCL i innych podtypów NHL:14
- Wiek: MCL występuje najczęściej u osób w wieku powyżej 65 lat.
- Wywiad rodzinny: występowanie MCL u bliskiego członka rodziny może zwiększać ryzyko zachorowania.
- Wcześniejsze choroby nowotworowe: u osób, które wcześniej chorowały na nowotwór i były leczone radioterapią lub chemioterapią, może rozwinąć się NHL w późniejszym okresie życia. Ryzyko to jest jednak bardzo niskie w porównaniu z korzyściami wynikającymi z takiego leczenia.
- Choroby autoimmunologiczne: niektóre choroby autoimmunologiczne mogą zwiększać ryzyko rozwoju MCL, choć nie jest jasne, czy jest to spowodowane samą chorobą, czy jej leczeniem.
- Osłabienie układu immunologicznego
- Zakażenia: niektóre wirusy lub bakterie mogą zwiększać ryzyko rozwoju MCL, choć nadal pozostaje ono niewielkie.
Leczenie i opieka
MCL jest szybko rosnącym i agresywnym nowotworem NHL. U większości osób MCL jest rozpoznawany w późnym stadium zaawansowania. Lekarz podejmie decyzję, jaki będzie najlepszy dla pacjenta plan leczenia w oparciu o szereg czynników,5 w tym:
- Występujące objawy
- Wiek i ogólny stan zdrowia
- Stadium MCL
- Osobiste preferencje pacjenta wobec różnych dostępnych metod leczenia
Nie wynaleziono jeszcze leku na MCL, ale w ciągu ostatniej dekady, dzięki zaawansowanym badaniom, opcje leczenia rozwinęły się. Porozmawiaj na temat leczenia ze specjalistą w dziedzinie MCL, który zna najnowsze osiągnięcia w tej dziedzinie i przedstawi najlepszą dostępną dla Ciebie opcję.
W MCL najczęściej stosuje się schemat chemioimmunoterapii, która stanowi połączenie chemioterapii z leczeniem przeciwciałami.5 Jeśli Twój stan sprawności nie jest na tyle dobry, aby można było zastosować chemioimmunoterapię, dostępne są łagodniejsze rodzaje chemioterapii, które mogą zredukować objawy przy mniejszym ryzyku działań niepożądanych.5
Inne metody leczenia MCL to:15
- Radioterapia: stosowana w stadium I i II lub w celu złagodzenia objawów
- Przeszczepienie komórek macierzystych i szpiku kostnego
- Terapia celowana: stosowanie leków w celu zablokowania wzrostu i rozprzestrzeniania się choroby nowotworowej7
- Kortykosteroidy: stosowane w skojarzeniu z chemioterapią w celu zwiększenia skuteczności leczenia15
Jeśli nowotwór rozwija się powoli i nie występują u Ciebie objawy, lekarz może zalecić monitorowanie postępu choroby poprzez wykonywanie regularnych badań kontrolnych – czyli postępowanie określane jako „obserwacja i czekanie”,16 w którym leczenie stosuje się dopiero wówczas, gdy zaczną pojawiać się objawy MCL. Naturalnie możesz odczuwać niepokój lub niepewność co do tej metody leczenia i możesz mieć wrażenie, że nie robi się dostatecznie dużo. Nie wahaj się zadawać pytań, które Ci się nasuną, abyś miał poczucie komfortu, że jesteś dobrze poinformowany.
Aby opracować plan leczenia, który będzie najlepiej odpowiadał Twoim potrzebom, ważne jest, aby zrozumieć dostępne opcje. Omów opcje leczenia z lekarzem i zespołem medycznym i nie wahaj się zasięgnąć drugiej opinii, jeśli uważasz, że jest to potrzebne.
Życie z chłoniakiem z komórek płaszcza (MCL)
Diagnoza choroby nowotworowej jest przytłaczającym doświadczeniem. Dodatkowo MCL jest uważany za rzadki rodzaj nowotworu krwi o niskiej częstości występowania, więc normalne jest, że możesz mieć poczucie samotności i niezrozumienia z powodu braku świadomości i wiedzy na temat MCL.
MCL może wywrócić Twoje codzienne życie do góry nogami – w tej sytuacji bardzo ważne jest, aby nadal dbać o siebie. Leczenie może wiązać się z szeregiem działań niepożądanych, takich jak uczucie zmęczenia i senność, co może mieć wpływ na poczucie własnej wartości i relacje z innymi osobami.17 Porozmawiaj z rodziną, przyjaciółmi lub lekarzem o tym, w jaki sposób MCL wpływa na Ciebie. Również psychoterapia może okazać się bardzo pomocna, gdy dzielenie się myślami i odczuciami z bliskimi może być dla Ciebie niekomfortowe.18
Ważne jest też, aby radzić sobie w kwestiach praktycznych. Nie wahaj się poprosić swojego lekarza i specjalistów w dziedzinie MCL o porady dotyczące pomocy socjalnej, które mogą pomóc Ci w takich sprawach jak wsparcie finansowe, opieka nad dziećmi i praca.
Równie ważne jest, aby dokonać wyborów dotyczących stylu życia, które będą korzystne z punktu widzenia Twojego zdrowia emocjonalnego i fizycznego. Zdrowe odżywianie się, aktywność fizyczna, jeśli jest możliwa, a także czas na relaks mogą pomóc odzyskać poczucie kontroli nad sytuacją. Wdrożenie codziennej rutyny może być również pomocne w radzeniu sobie z nieprzewidywalną naturą życia z MCL.18
O co warto zapytać lekarza?
- Jak bardzo zaawansowana jest moja choroba i czego mogę się spodziewać?
- Jakie mam możliwości leczenia? Ile mam czasu na podjęcie decyzji?
- Jak długo będzie trwało leczenie? Jakie są możliwe działania niepożądane?
- Jak można im zaradzić?
- Jakie działania niepożądane należy od razu zgłaszać?
- Co się stanie, jeśli leczenie okaże się nieskuteczne?
- Jak wpłynie to na moje codzienne życie?
- Czy mogę uzyskać drugą opinię?
- Czy powinienem/powinnam porozmawiać z innym specjalistą?
- Czy może Pan/Pani zasugerować specjalistę w dziedzinie zdrowia psychicznego, do którego mogę się zgłosić, jeśli pojawią się uczucia przytłoczenia, przygnębienia lub niepokoju?
- Czy mogę skontaktować się z grupami wsparcia dla pacjentów?
Janssen i chłoniak z komórek płaszcza (MCL)
Dokonał się duży postęp w diagnostyce, leczeniu i transplantacjach, a kolejne obiecujące terapie są w trakcie opracowywania. W firmie Janssen jesteśmy zaangażowani w badania i znajdowanie rozwiązań, aby sprostać potrzebom pacjentów z chłoniakiem z komórek płaszcza.
Uważamy, że ważne jest, aby mówić o MCL i zwiększać świadomość na temat tej choroby oraz jej wpływu na życie ludzi. Naszym celem jest zmiana sposobu rozumienia, leczenia i diagnozowania MCL, podejmowanie wyzwań związanych z tym nowotworem za pomocą innowacyjnych rozwiązań, aby pewnego dnia uczynić tę chorobę nie tylko możliwą do leczenia, ale całkowicie uleczalną.
Słowniczek
- Chłoniak indolentny: chłoniak, który rośnie i rozprzestrzenia się powoli.
- Węzły chłonne: niewielkie gruczoły, które działają w organizmie jak filtry dla szkodliwych substancji i zawierają komórki immunologiczne, czyli limfocyty.
- Limfocyty: krwinki białe, które tworzą główne typy komórek odpornościowych w organizmie.
- Chłoniak: ogólna nazwa różnych podtypów nowotworów, które wywodzą się z limfocytów.
- Leczenie ogólnoustrojowe: leczenie, które wpływa na cały organizm.
- Zapadalność: odsetek lub wskaźnik osób w populacji, u których w określonym czasie rozwija się dany stan chorobowy.
- Chorobowość: odsetek osób w populacji, u których występuje dany stan w określonym czasie lub okresie.
